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evans综合征

来源:篆体字网 2023-12-26 20:05:29 作者:篆字君

抗体、抗胰岛素抗体及抗磷脂抗体等。ES 发病过程中,出现2 种或多种免疫相关性疾病。
临床表现
临床表现为不同程度的贫血和血小板减少引起的出血征象, 部分患者可有黄疸、肝脾肿大
实验室检查
1.血常规:Hb、RBC有不同程度降低,PLT明显减少,大多为(10~50)×109/L,白细胞计数多正常或轻度升高,个别可减少。Ret呈轻、中度增多。
2. 骨髓象:呈增生性贫血,幼红细胞增多。巨核细胞正常或增多,以幼稚巨核细胞和颗粒巨核细胞为主,无血小板形成(成熟受阻)。
3. 直接抗人球蛋白试验(DAT): 温抗体型AIHA,DAT 呈阳性, 其亚型分布表现为IgG+C3 型70.6%,C3型17.6%,IgG 型11.8%, 儿童均为IgG+C3 型。病情缓解后DAT 可转阴,复发后DAT又呈阳性。治疗后亚型可转化,IgG+C3 型可转化为IgG型或C3 型, 也有IgG 型或C3 型转化为IgG+C3型,但也有DAT阴性的ES 患者。
4. 冷抗体(CA 效价和D-L 抗体)测定:少数ES患者CA 效价增高或D-L 抗体呈阳性。
5. 血小板相关抗体和补体测定:ES 患者中,PAIgG 阳性率为80% ~90% 。
6. 其他自身抗体测定:38.5%ES 患者ANA 阳性,20%ES 患者类风湿因子(RF) 阳性, 甚至抗dsDNA抗体、抗ssDNA 抗体阳性,少数患者有5 型线粒体抗体阳性。
7. 其他检查:ES患者有高胆红素血症,以未结合胆红素增高为主。乳酸脱氢酶(LDH)表现为增高。有血管内溶血者,血浆游离血红蛋白增高,结合珠蛋白降低或缺如,有血红蛋白尿及含铁血黄素尿阳性。
ES的治疗
治疗Evans综合征首选激素和( 或) 丙种免疫球蛋白。
强的松一般用量为1~ 2mg /kg×d- 1, 治疗有效病情稳定后可逐渐减量。激素效果欠佳者可加用丙种免疫球蛋白, 一般用量为0.4g /kg×d- 1, 连用3~ 5天。在妊娠期急性情况下可输注洗涤红细胞、血小板, 以改善贫血, 减少出血。因不宜哺乳,本病产后可用免疫抑制剂、丹那唑等治疗, 对激素、免疫抑制剂治疗均不缓解者可行脾切除术。
妊娠对Evans综合征的影响
Evans综合征在妊振期可加重,妊娠加强了网状内皮系统的吞噬功能, 加速了致敏血小板及红细胞的清除,可致流产、早产、胎儿宫内发育迟缓、产时产后大出血、软产道血肿、贫血性心脏病、感染、尤其是产褥期感染、胎盘早剥、内脏或展内出血等
Evan综合征对新生儿的影响
新生儿血小板有降低。此乃母体抗血小板抗体IgG经胎盘进入胎儿血循环所致。红细胞抗体亦有IgG型是否进入胎儿血循环致新生儿溶血,尚有待证实。故新生儿易致颅内或消化道出血
分娩方式选择
分娩方式的选择与妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的原则类似,如母亲分娩前血小板>50×109 /L, 则可经阴道分娩;如<50× 109="" ,="" 采用阴道分娩或剖宫产有较大争议,="">
分娩前如贫血严重, 血小板较低(< 30×109="" )="" ,="" 有皮肤黏膜出血点者,="" 应输注洗涤红细胞和血小板,以改善贫血状态,="">
妊娠合并Evans综合征的治疗
妊娠合并Evans综合征的治疗原则以皮质激素为主, 辅以支持疗法及抗感染。至于免疫抑制剂对母体及胎儿具有毒性及致畸危险,故在孕期应避免应用。药物疗效欠佳者,脾切除可使部分患者完全缓解。但孕期碑切术难度大, 易出血,且可致流产、早产,故主张在产后施行。
新生儿的处理由于母体IgG可经胎盘进入胎儿血循环, 故需经常查血色素、血小板。如新生儿有出血及溶血症状, 亦可用皮质激素治疗,以后逐渐减量。随抗体的消失, 多于出生后1一2 月内自行缓解。
由于母体乳汁内含有抗体, 故主张人工喂养。

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